โรคปลอกประสาทอักเสบของระบบประสาทส่วนกลางชนิดม็อกแก็ด (Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease)

อ. พญ. ทัชพร องค์พิเชฐเมธา
รศ. พญ. จิราพร จิตประไพกุลศาล
ภาควิชาอายุรศาสตร์
คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล มหาวิทยาลัยมหิดล
 

           โรคปลอกประสาทอักเสบของระบบประสาทส่วนกลาง เกิดจากการอักเสบของปลอกประสาทซึ่งมีหน้าที่นำกระแสประสาทระหว่างเซลล์ มักพบในบริเวณเส้นประสาทตา สมอง และไขสันหลัง เมื่อปลอกประสาทที่หุ้มแกนประสาทเกิดความผิดปกติ จะทำให้เกิดอาการและอาการแสดงของโรค เช่น อาการตามัวจากเส้นประสาทตาอักเสบ อาการอ่อนแรงหรือชาแขนขาจากไขสันหลังอักเสบ

          โรคปลอกประสาทอับเสบของระบบประสาทส่วนกลางที่พบได้บ่อย และได้รับการศึกษาอย่างยาวนาน ได้แก่ โรคมัลติเพิลสเคอโรสิสหรือเอ็มเอส (multiple sclerosis หรือ MS) และ โรคนิวโรมัยอิลัยติสออฟติกาหรือเอ็นเอ็มโอ (neuromyelitis optica หรือ NMO) กล่าวในบทความเรื่อง “โรคปลอกประสาทอักเสบของระบบประสาทส่วนกลางชนิดเอ็มเอส” และ “โรคปลอกประสาทอักเสบของระบบประสาทส่วนกลางชนิดเอ็นเอ็มโอ” ในช่วงทศวรรษนี้ ได้มีการตรวจพบและศึกษามากขึ้นเกี่ยวกับโรคปลอกประสาทอักเสบของระบบประสาทส่วนกลางชนิดม็อกแก็ด บทความนี้เรียกโดยย่อว่า โรคม็อกแก็ด ซึ่งมีอุบัติการณ์รองลงมาจากโรคเอ็นเอ็มโอและโรคเอ็มเอส

โรคปลอกประสาทอักเสบชนิดม็อกแก็ด

         โรคม็อกแก็ดเป็นโรคที่พบได้ทุกช่วงอายุ พบบ่อยในวัยเจริญพันธุ์ อายุเฉลี่ยอยู่ในช่วง 20-30 ปี อาการและอาการแสดงของโรคม็อกแก็ดในผู้ป่วยวัยต่างกันจะมีความแตกต่างกันซึ่งจะได้กล่าวต่อไป โรคนี้พบในเพศชายและเพศหญิงใกล้เคียงกัน ยังไม่พบว่ามีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในครอบครัว

กลไกการเกิดโรค

         ปัจจุบันยังไม่พบสาเหตุเกิดโรคม็อกแก็ดที่ชัดเจน ร่างกายของผู้ป่วยสร้างต่อต้านภูมิหรือแอนติบอดีต่อโปรตีนชื่อ myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) หรือโปรตีนม็อก ซึ่งเป็นโปรตีนบนปลอกประสาท เมื่อแอนติบอดีจับกับโปรตีนม็อก จะเกิดการอักเสบบริเวณดังกล่าว เกิดความเสียหายต่อปลอกประสาท ทำให้เกิดการนำกระแสประสาทผิดปกติ นำมาซึ่งอาการผิดปกติตามมา

อาการและอาการแสดงของโรคม็อกแก็ด

          อาการของโรคม็อกแก็ดมีความแตกต่างตามช่วงอายุ ผู้ป่วยที่อาการขณะอายุน้อย มักมาพบแพทย์ด้วยอาการของสมองอักเสบหลายตำแหน่ง ส่วนผู้ป่วยผู้ใหญ่ มักมีอาการและอาการแสดงที่เกิดจากเส้นประสาทตาอักเสบ ไขสันหลังอักเสบ หรือเกิดร่วมกันทั้งเส้นประสาทตาและไขสันหลังอักเสบ

          ผู้ป่วยที่มีเส้นประสาทตาอักเสบจากโรคม็อกแก็ด มักมีอาการตามัวลงอย่างรวดเร็ว ในเวลาเป็นวันถึงเป็นสัปดาห์ อาจจะตามัวลง 1 ข้างหรือ 2 ข้างก็ได้ ผู้ป่วยมักมีอาการปวดตา โดยเฉพาะเวลากลอกตา มีความผิดปกติของการมองเห็นภาพสี ทำให้เห็นภาพสีซีดลงหรือเป็นสีขาวดำ อาการที่เกิดจากเส้นประสาทตาอักเสบอาจมีความรุนแรงจนถึงตามืดสนิท เมื่อตรวจจอประสาทตาอาจพบขั้วประสาทตาบวม

          อาการของไขสันสันหลังอักเสบในโรคม็อกแก็ด ได้แก่ อ่อนแรงของแขนขา ชาบริเวณลำตัว แขนขา และพบความผิดปกติของการขับถ่ายปัสสาวะอุจจาระ เช่น ปัสสาวะอุจจาระไม่ออก หรือมีปัญหาการกลั้นอุจจาระปัสสาวะ รวมถึงอาจมีความผิดปกติของการแข็งตัวของอวัยวะเพศชาย ภาวะไขสันหลังอักเสบในโรคม็อกแก็ดอาจเกิดร่วมกับเส้นประสาทตาอักเสบได้

          อาการอื่น ๆ ที่พบได้ในโรคม็อกแก็ด ได้แก่ อาการที่เกิดจากสมองอักเสบ เช่น ชัก ปวดศีรษะ มีไข้ มีความผิดปกติของการพูด ความเข้าใจภาษา อาการที่เกิดจากก้านสมองหรือสมองน้อยอักเสบ เช่น เดินเซ เห็นภาพซ้อน

          ผู้ป่วยโรคม็อกแก็ดที่เริ่มมีอาการในวัยเด็ก อาจมีอาการสมองอักเสบชนิด ADEM (acute disseminated encephalomyelitis) ผู้ป่วยมักมีอาการปวดศีรษะ ซึม หรือชัก เป็นต้น ภาวะนี้ตรวจเพิ่มเติมด้วยภาพคลื่นแม่เหล็กหรือเอ็มอาร์ไอ

         อย่างไรก็ตาม อาการดังกล่าวไม่จำเพาะต่อโรคม็อกแก็ด แต่ยังสามารถพบได้ในโรคในกลุ่มโรคปลอกประสาทอักเสบของระบบประสาทส่วนกลางอื่น ๆ เช่น โรคเอ็มเอส โรคเอ็นเอ็มโอ ซึ่งมีอุบัติการณ์ที่มากกว่า ดังนั้นผู้ป่วยจึงจำเป็นต้องได้รับการตรวจเพิ่มเติม เพื่อให้ได้การวินิจฉัยที่ถูกต้อง

การตรวจเพิ่มเติมเพื่อการวินิจฉัย

        1. การตรวจภาพคลื่นแม่เหล็กสมอง เส้นประสาทตา หรือ ส่วนไขสันหลัง
        2. การตรวจเลือด เพื่อตรวจหาแอนติบอดีต่อโปรตีนม็อก ซึ่งเป็นส่วนสำคัญในการวินิจฉัยโรค
        3. การตรวจน้ำไขสันหลัง สามารถพบลักษณะที่บ่งชี้ถึงการอักเสบ และช่วยในการวินิจฉัยแยกโรคจากภาวะอื่น เช่น การติดเชื้อในระบบประสาทส่วนกลางได้
        4. การตรวจจอประสาทตาโดยใช้เครื่องมือ ได้แก่ การถ่ายภาพจอประสาทตา การตรวจการนำกระแสประสาทตา และการตรวจความหนาจอประสาทตา

การรักษาโรคม็อกแก็ด

การรักษาประกอบด้วย การรักษาจำเพาะและการรักษาตามอาการการรักษาจำเพาะ ได้แก่

        1. การรักษาในระยะกำเริบเฉียบพลัน ได้แก่ การฉีดยาสเตียรอยด์ทางหลอดเลือด 3-7 วัน ขึ้นกับอาการของผู้ป่วย ในกรณีที่ผู้ป่วยไม่ตอบสนองต่อยาสเตียรอยด์ แพทย์อาจพิจารณาการเปลี่ยนถ่ายพลาสมา (plasma exchange) หรือการใช้อิมมูโนโกลบูลิน (intravenous immunoglobulin)

        หลังระยะกำเริบเฉียบพลัน แพทย์มักค่อย ๆ ลดยากินสเตียรอยด์ในระยะเวลาประมาณ 3-6 เดือน เนื่องจากมีการศึกษาพบว่าการลดยากินสเตียรอยด์อย่างรวดเร็วสัมพันธ์กับการเกิดการกำเริบซ้ำในโรคม็อกแก็ด

        2. การรักษาเพื่อป้องกันการกำเริบซ้ำ แนวทางการพิจารณาป้องกันขึ้นกับหลายปัจจัย เช่น อายุ อาการ ความรุนแรง ผลเลือด

        ผู้ป่วยโรคม็อกแก็ดส่วนหนึ่งจะมีอาการกำเริบเพียงครั้งเดียว ปัจจุบันแพทย์มักพิจารณาเริ่มยากดภูมิคุ้มกันในระยะยาวสำหรับผู้ป่วยโรคม็อกแก็ดเมื่อผู้ป่วยเกิดการกำเริบซ้ำ หรืออาการเป็นรุนแรง หรือมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดการกำเริบซ้ำ แพทย์อาจพิจารณาตรวจพบแอนติบอดีต่อโปรตีนม็อกประมาณ 6 เดือนหลังจากมีการกำเริบครั้งแรก เพื่อเป็นสิ่งบ่งชี้ว่ามีโอกาสโรคกำเริบหรือไม่ ตัวอย่างยาป้องกันการกำเริบ เช่น ยาเอซาไธโอพริน (azathioprine) ยาเอ็มเอ็มเอฟ  (mycophenolate mofetil) ยาริทูซิแมบ (rituximab) หรืออิมมูโนโกลบูลิน

       การรักษาอาการต่าง ๆ ของโรค เช่น อาการเกร็งของแขนขา อาการปวดแสบร้อน ซึ่งเกิดตามหลังการเกิดไขสันหลังอักเสบ จะมีหลักการการรักษาเช่นเดียวกับในผู้ป่วยโรคเอ็นเอ็มโอ สามารถอ่านในบทความเรื่อง “โรคปลอกประสาทอักเสบของระบบประสาทส่วนกลางชนิดเอ็นเอ็มโอ ตอนที่ 2” และ “เมื่อฉันป่วยเป็นโรคปลอกประสาทอักเสบชนิดเอ็นเอ็มโอ ควรทำตัวอย่างไร”

การดำเนินโรค

      ผู้ป่วยโรคม็อกแก็ดส่วนใหญ่ตอบสนองดีต่อการรักษาด้วยยาสเตียรอยด์ในระยะกำเริบเฉียบพลัน ถึงแม้ผู้ป่วยจะเกิดความพิการรุนแรงขณะที่กำเริบ เมื่อติดตามต่อไปมักพบว่าการพยากรณ์โรคโดยรวมของโรคม็อกแก็ดมีการฟื้นตัวดี และหลงเหลือความพิการน้อย

      ผู้ป่วยโรคม็อกแก็ดอาจเกิดอาการกำเริบเพียงครั้งเดียวเมื่อวินิจฉัย หรืออาการเกิดการกำเริบซ้ำเป็นพัก ๆ  โดยผู้ป่วยเด็กที่เป็นโรคม็อกแก็ดและมาด้วยอาการที่เกิดจากภาวะสมองและไขสันหลังอักเสบ ADEM มักไม่ได้มีการกำเริบซ้ำ

      ทั้งนี้จากการศึกษาในปัจจุบันพบว่าหากตรวจพบสารต่อต้านภูมิต่อโปรตีนม็อกเมื่อตรวจซ้ำที่ 6 เดือนหลังจากมีการกำเริบครั้งแรก จะสัมพันธ์กับการเกิดการกำเริบซ้ำของโรคในอนาคต ซึ่งบางการศึกษาพบว่าโอกาสกำเริบซ้ำสูงถึงร้อยละ 80

      โรงพยาบาลศิริราชมีคลินิกเฉพาะโรค คือ คลินิกโรคเอ็มเอส รักษาผู้ป่วยโรคปลอกประสาทอักเสบทั้งชนิดเอ็มเอส เอ็นเอ็มโอ และม็อกแก็ด มีงานวิจัยเกี่ยวกับโรคม็อกแก็ดอย่างต่อเนื่อง Search term: MOG, MOGAD, โรคม็อก, โรคม็อกแก็ด, โรคม็อกแก็ด