โรคพาร์กินสันเทียมคืออะไร?

สาขาประสาทวิทยา ภาควิชาอายุรศาสตร์
คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล มหาวิทยาลัยมหิดล

                โรคพาร์กินสันเป็นโรคความเสื่อมทางระบบประสาทที่ผู้ป่วยมีอาการเด่นคือ อาการเคลื่อนไหวช้า ร่วมกับหนึ่งในสอง ระหว่างอาการสั่นขณะพักหรืออาการกล้ามเนื้อแข็งตึง ผู้ป่วยมักมีการเดินที่ผิดปกติเช่น เดินซอยเท้า ฐานการเดินแคบ การแกว่งแขนลดลง เดินกลับตัวลำบาก และการทรงตัวไม่ดี จนทำให้มีโอกาสหกล้มได้ง่าย อย่างไรก็ตามยังมีโรคอีกชนิดที่มีอาการคล้ายโรคพาร์กินสันที่เรียกว่า โรคพาร์กินสันเทียม (atypical parkinsonism หรือชื่อเก่าคือ Parkinson-plus syndrome) ซึ่งเป็นโรคความเสื่อมทางระบบประสาทอีกชนิดที่พบได้น้อย แต่ผู้ป่วยจะมีอาการทางการเคลื่อนไหว และมีความซับซ้อนและรายละเอียดของโรคที่ต้องดูแลมากกว่า และการตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาลีโวโดปาน้อยกว่าโรคพาร์กินสัน

            โรคพาร์กินสันเทียมสามารถแยกย่อยได้อีกเป็น 4 โรค ได้แก่

1. โรคพีเอสพี (PSP, progressive supranuclear palsy)

2. โรคเอ็มเอสเอ (MSA, multiple system atrophy)

3. โรคซีบีเอส (CBS, corticobasal syndrome)

4. โรคดีแอลบี (DLB, dementia with Lewy bodies)

            ในที่นี้จะกล่าวถึงเฉพาะโรคพีเอสพี โรคเอ็มเอสเอ และโรคซีบีเอส

 โรคพาร์กินสันเทียมพีเอสพี (PSP, progressive supranuclear palsy)

            โรคพีเอสพีเป็นโรคพาร์กินสันเทียมที่มีการสะสมของโปรตีนที่เรียกว่า ทาว (tau) มากผิดปกติในสมอง ความผิดปกติหลักของโรคพีเอสพีจะอยู่ในสมองสามส่วน คือ สมองส่วนกลาง (midbrain) ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของก้านสมอง สมองส่วนหน้า (frontal lobe) และสมองส่วนลึก (basal ganglia)

            อาการทางคลินิกของโรคพีเอสพี

            อาการหลักของโรคพีเอสพีประกอบด้วย อาการพาร์กินสัน การกลอกตาผิดปกติ และความผิดปกติทางพฤติกรรมและอารมณ์ อาการพาร์กินสันในผู้ป่วยพีเอสพีเป็นอาการที่เกิดขึ้นจากความผิดปกติของสมองส่วนลึกร่วมกับสมองส่วนหน้า โดยอาการทางการเคลื่อนไหวที่เด่นคือ การเดินที่ผิดปกติ การทรงตัวไม่ดี และหกล้มบ่อย ผู้ป่วยมักมีอาการเดินติด (gait freezing) ที่ทำให้รู้สึกคล้ายมีกาวติดเท้าอยู่กับพื้น อาจมีขาสั่นหรือเดินซอยเท้าเมื่อเริ่มลุกออกจากเก้าอี้ เมื่อเริ่มเดิน เมื่อหมุนกลับตัว เมื่อเดินในทางแคบ หรือเมื่อกำลังจะนั่งเก้าอี้ ผู้ป่วยอาจมีอาการเดินติดขณะกำลังเดินได้เช่นกัน การเดินติดนี้จะทำให้ผู้ป่วยมีโอกาสหกล้มได้บ่อยมาก ทำให้ต้องระมัดระวังในการเดิน ผู้ป่วยบางรายอาจที่มีหกล้มบ่อย อาจมีอาการกลัวการหกล้ม และไม่ยอมเดิม อาการการเดินการทรงตัวผิดปกติในโรคพีเอสพี มักมาตั้งแต่ระยะแรกของโรคภายใน 3-5 ปี ต่างจากโรคพาร์กินสันที่มักพบอาการเหล่านี้หลังจากเริ่มเป็นโรคมากกว่า 3-5 ปีแล้ว นอกจากนี้ผู้ป่วยโรคพีเอสพีมักมีอาการเคลื่อนไหวช้า และอาการกล้ามเนื้อแข็งตึงร่วมด้วย ผู้ป่วยน้อยรายที่จะมีอาการสั่น อาการทางการเคลื่อนไหวอื่นที่พบได้เช่น อาการมือหรือเท้าบิดเกร็งที่ทำให้ผู้ป่วยปวดบริเวณที่บิดเกร็งหรือวางเท้าราบไปกับพื้นได้ไม่เต็มฝ่าเท้า ทำให้รบกวนการเดิน ผู้ป่วยอาจมีอาการของโรคซีบีเอสผสมรวมอยู่ด้วย ซึ่งอาการของโรคซีบีเอสจะกล่าวถึงต่อไป การตอบสนองต่อยาลีโวโดปาในผู้ป่วยโรคพีเอสพี อาจตอบสนองได้ดีในช่วงแรกของโรค แต่การตอบสนองมักจะลดลงเมื่อโรคมีการดำเนินต่อไป

            อาการกลอกตาผิดปกติ เป็นอีกอาการที่สำคัญที่มักพบในโรคพีเอสพี เนื่องจากความผิดปกติของสมองส่วนกลาง ทำให้ผู้ป่วยไม่สามารถกลอกตาได้สุดทิศทางโดยเฉพาะในแนวดิ่ว (แนวขึ้นลง) หรือกลอกตาในแนวดิ่งได้ช้า ทำให้ผู้ป่วยรู้สึกการมองเห็นไม่ชัดหรือเบลอมากขึ้นได้ ความจำกัดในการกลอกตายังมีผลต่อการเคลื่อนไหวในชีวิตประจำวันเช่นการเดิน เนื่องจากมองเห็นทางเดินได้ลำบาก ผู้ป่วยหลายรายอาจทำอาหารหกเลอะเมื่อรับประทานเนื่องจากไม่สามารถกลอกตามองได้ปกติ อาการกลอกตาอาจจะมีความจำกัดมากขึ้นเมื่อโรคดำเนินมากขึ้น

            ความผิดปกติทางพฤติกรรมหรืออารมณ์เป็นอีกอาการหลักของโรคนี้ อาการนี้เกิดจากความผิดปกติของสมองส่วนหน้าเป็นหลัก และสามารถมีอาการได้หลากหลายรูปแบบ เช่น ผู้ป่วยมีความเฉยเมยมากขึ้น ลดการทำกิจวัตรประจำวันเช่น ไม่อาบน้ำ ไม่รับประทานอาหาร ทำให้ผู้ดูแลต้องบอกให้ผู้ป่วยทำมากขึ้น ในภาวะปกติสมองส่วนหน้าจะมีหน้าที่ทำให้มีแรงจูงใจในการทำสิ่งต่าง ๆ ดังนั้นผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของสมองส่วนหน้า จึงอาจมีอาการเฉยเมยจากการขาดแรงจูงใจได้ บางครั้งอาการเฉยเมยทำให้ผู้ดูแลเข้าใจผิดว่าผู้ป่วยมีภาวะซึมเศร้า ซึ่งภาวะซึมเศร้านั้น ผู้ป่วยจะขาดแรงจูงใจจากการที่มีอารมณ์เศร้าร่วมด้วย แต่อาการเศร้าไม่ใช่สาเหตุของการขาดแรงจูงใจในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของสมองส่วนหน้า อย่างไรก็ตามผู้ป่วยพีเอสพีอาจมีอาการเศร้าร่วมด้วยได้ อาการอื่นที่แสดงถึงความผิดปกติของสมองส่วนหน้าคือ ผู้ป่วยขาดความยับยั้งชั่งใจ เช่นเมื่อลุกจากเก้าอี้ ผู้ป่วยมักจะลุกฉับพลันทันทีแม้ว่าผู้ป่วยเองจะทรงตัวไม่ดี ทำให้ผู้ป่วยล้มลงมาที่เก้าอี้ใหม่ หรือตกเก้าอี้ หรือเมื่อผู้ป่วยคิดจะไปที่ใด จะพุ่งตัวไปข้างหน้าทันที ทั้ง ๆ ที่การทรงตัวไม่ดี ทำให้หกล้มได้ ผู้ป่วยบางรายเมื่อเห็นสิ่งที่สนใจจะหันมองตามและละสายตาจากสิ่งนั้นได้ยาก บางรายมีพูดปนหัวเราะ หรือหัวเราะในสถานการณ์ที่ไม่เหมาะสม หรือบางรายมีการพูดย้ำคำท้าย เหมือนพูดติดอ่าง หรือพูดย้ำคำท้ายระหว่างสนทนากับผู้อื่นได้ ความผิดปกติเหล่านี้ไม่ใช่สิ่งที่ผู้ป่วยตั้งใจทำ แต่เป็นเพราะความผิดปกติของส่วนสมองหน้า ทำให้ความสามารถในการยับยั้งความคิดหรือการกระทำลดลง อีกทั้งความผิดปกติของสมองส่วนหน้ายังทำให้ผู้ป่วยมีความผิดปกติของปริชาน หรือความคิดความจำ เช่นความสามารถในการบริหารและวางแผนที่ถดถอยลงร่วมด้วย

            การตรวจวินิจฉัยสำหรับโรคพีเอสพี

            การวินิจฉัยโรคนี้จะอาศัยอาการทางคลินิกร่วมกับการตรวจสแกนคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าสมอง มักพบว่ามีสมองส่วนกลางฝ่อเล็กลง การสแกนคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าสมองยังสามารถช่วยให้แพทย์ได้ประเมินความผิดปกติอื่นที่อาจมาคล้ายโรคพีเอสพีได้เช่น เส้นเลือดสมองตีบ เป็นต้น ทั้งนี้หากการสแกนสมองปกติ อาจจะต้องใช้การสแกนสมองซ้ำในปีถัดไป หรือใช้การตรวจทางเวชศาสตร์นิวเคลียร์ ที่เรียกว่าการตรวจเพทสแกน (PET scan) ในการช่วยวินิจฉัย เพทสแกนเป็นการตรวจโดยใช้สารติดตามกัมมันตรังสี (radioactive tracer) ขนาดน้อย เพื่อตรวจการทำงานของเนื้อเยื่อหรือส่วนของร่างกายที่สนใจ การตรวจเพทสแกนสมองที่สามารถตรวจได้ในโรคพีเอสพี เช่น เอฟดีจีเพท (FDG-PET) เพื่อตรวจเมตาบอลิสมที่เกิดจากการทำงานของเซลล์ประสาทผ่านอนุพันธ์ของน้ำตาลกลูโคส (fluorodeoxyglucose)ในสมองส่วนต่าง ๆ ซึ่งมักพบว่ามีการลดลงของเมตาบอลิสมของน้ำตาลกลูโคสในสมองส่วนกลาง สมองส่วนหน้า รวมถึงสมองส่วนลึก นอกจากการตรวจเอฟดีจีเพท ยังมีการตรวจเอฟโดปาเพท (F-DOPA-PET) เพื่อดูปริมาณของสารสื่อประสาทโดปามีนในสมองส่วนลึก มักพบว่ามีการลดลงอย่างสมมาตรกันของสารสื่อประสาทโดปามีนในกรณีผู้ป่วยโรคพีเอสพี ต่างจากโรคพาร์กินสันที่มักเป็นแบบไม่สมมาตร และการตรวจทาวเพท (tau-PET) ซึ่งเป็นการตรวจโปรตีนทาวที่สะสมมากผิดปกติในสมอง โดยมักพบว่ามีมากผิดปกติที่ก้านสมอง สมองส่วนลึกหรือสมองส่วนหน้าในผู้ป่วยโรคพีเอสพี นอกจากการสแกนสมองทั้งสี่ชนิด ยังมีการตรวจแดทสแกน (DAT scan) ของสมอง เป็นการตรวจทางเวชศาสตร์นิวเคลียร์เพื่อตรวจการทำงานของสารสื่อประสาทโดปามีนในสมองส่วนลึก คล้ายเอฟโดปาเพท และมักพบผลการตรวจคล้ายกับการตรวจเอฟโดปาเพท อย่างไรก็ตามการตรวจเพทสแกนและแดทสแกน มีความจำกัดในประเทศไทย เนื่องจากมีโรงพยาบาลจำนวนน้อยที่สามารถให้การตรวจได้ อีกทั้งราคาค่าตรวจยังค่อนข้างสูง ในปัจจุบันไม่จำเป็นต้องส่งตรวจเพทสแกนเพิ่มเติมในผู้ป่วยทุกราย และพิจารณาการส่งตรวจเป็นราย ๆ ที่มีความจำเป็นตามความเห็นของแพทย์ เช่นมีอาการที่เข้าได้กับโรคพีเอสพีแต่พบว่าการสแกนคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าสมองปกติ เป็นต้น

โรคเอมเอสเอ (MSA, multiple system atrophy)

            โรคเอ็มเอสเอ เป็นโรคพาร์กินสันเทียมที่มีการสะสมของโปรตีนอัลฟาไซนิวคลีอิน (alpha-synuclein) มากผิดปกติในสมอง โดยความผิดปกติหลักจะอยู่ที่ก้านสมอง (brainstem) สมองน้อย (cerebellum) และ/หรือสมองส่วนลึก

            อาการทางคลินิกของโรคเอ็มเอสเอ

            อาการหลักของโรคเอ็มเอสเอคืออาการที่เกิดจากความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนวัติ ร่วมกับหนึ่งในสองระหว่าง อาการพาร์กินสัน หรืออาการเซ หรืออาจจะเป็นร่วมกันทั้งอาการพาร์กินสันและอาการเซก็ได้

            ระบบประสาทอัตโนวัติ (autonomic nervous system) มีหน้าที่ควบคุมการทำงานหลายส่วนในร่างกายให้เป็นไปอย่างปกติเช่น การหดและคลายตัวของหลอดเลือด หรือกระเพาะปัสสาวะ การหลั่งเหงื่อเพื่อระบายความร้อน เป็นต้น ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนวัติอาจมีอาการมึนงงศีรษะเมื่อเปลี่ยนท่าทางได้บ่อย ซึ่งสัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลงของความดันโลหิต กล่าวคือ มักพบว่าผู้ป่วยมีความดันโลหิตเปลี่ยนแปลงชัดเจนระหว่างความดันโลหิตที่วัดในขณะนอน และความดันโลหิตที่วัดในขณะยืนหรือนั่ง ความดันโลหิตตัวบนมักจะเปลี่ยนแปลงมากกว่า 20 มิลลิเมตรปรอท และความดันโลหิตตัวล่างมักจะเปลี่ยนแปลงมากกว่า 10 มิลลิเมตรปรอท เมื่อเปรียบเทียบระหว่างการวัดความดันโลหิตในท่านอน และท่ายืน ที่ทำการวัดห่างกัน 3 นาที ผู้ป่วยบางรายที่มีอาการรุนแรงอาจจะมีอาการเป็นลม หรือหมดสติหลังจากเปลี่ยนท่าทางได้เช่น เมื่อลุกจากที่นอนในตอนเช้าจะมีอาการมึนงง เวียนศีรษะ และเป็นลมหมดสติเมื่อเดินไปถึงห้องน้ำแล้ว บางรายอาจมีอาการหมดสติหรือดูเบลอสับสนหลังจากรับประทานอาหารเสร็จแล้ว เนื่องจากเลือดส่วนหนึ่งถูกส่งไปเลี้ยงที่ลำไส้ และหลอดเลือดที่ส่งเลือดไปเลี้ยงสมองหดตัวได้ไม่ดีทำให้เลือดไปเลี้ยงที่สมองไม่เพียงพอ นอกจากอาการที่เกี่ยวกับการทำงานของหลอดเลือดที่ผิดปกติ ผู้ป่วยโรคเอ็มเอสเออาจจะมีการทำงานของกระเพาะปัสสาวะผิดปกติ ในระยะแรกผู้ป่วยอาจมีอาการปัสสาวะบ่อยทั้งกลางวันและกลางคืน กลั้นปัสสาวะได้ไม่นาน หรือต้องเบ่งเมื่อปัสสาวะ เมื่ออาการเป็นมากขึ้นทำให้ผู้ป่วยปัสสาวะเล็ดหรือราดได้ ผู้ป่วยบางรายมีความจำเป็นต้องใช้ผ้าอ้อมสำเร็จรูปผู้ใหญ่เนื่องจากกลั้นปัสสาวะไม่ได้ หรือบางรายที่มีอาการมาก อาจจำเป็นต้องใช้สายสวนปัสสาวะ ผู้ป่วยเพศชายความผิดปกติทางการปัสสาวะสามารถปรึกษาศัลยแพทย์ทางเดินปัสสาวะ ส่วนผู้ป่วยเพศหญิงสามารถปรึกษาแพทย์นรีเวชหรือศัลยแพทย์ทางเดินปัสสาวะได้

            อาการทางการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติในโรคเอ็มเอสเอ สามารถแสดงอาการคล้ายโรคพาร์กินสัน คือมีอาการเคลื่อนไหวช้า กล้ามเนื้อแข็งตึง อาการสั่น และการทรงตัวที่ผิดปกติ ซึ่งมักตอบสนองต่อยาลีโวโดปาในระยะแรกของโรค จนทำให้ในช่วงแรกผู้ป่วยอาจได้รับการวินิจฉัยเป็นโรคพาร์กินสัน เนื่องจากอาการไม่สามารถแยกกันได้ระหว่างสองโรค แต่เมื่อโรคดำเนินต่อไป โรคเอ็มเอสเอจะมีการตอบสนองต่อยาลีโวโดปาลดลง กล่าวคือแม้ว่าผู้ป่วยจะรับประทานยาแล้ว แต่อาการทางการเคลื่อนไหวดังกล่าวไม่ดีขึ้น จึงทำให้แพทย์เริ่มสงสัยโรคเอ็มเอสเอมากขึ้น ผู้ป่วยอีกกลุ่มของโรคเอ็มเอสเอจะมาด้วยอาการเซ คือเดินเซคล้ายคนเมา การกะระยะในการหยิบจับสิ่งของผิดปกติ เมื่อตักอาหารหรือหยิบจับของจะมีมือสั่นทำให้อาหารหกหรือของตกหลุดมือได้ ผู้ป่วยหลายรายมีอาการหกล้มบ่อยร่วมด้วย ซึ่งอาการเซนี้แพทย์มักจะต้องวินิจฉัยแยกโรคกับโรคเซที่เกิดจากพันธุกรรม

            โรคเอ็มเอสเอยังพบว่ามีอาการอื่นร่วมด้วยเช่น อาการแข็งตึงของคอ มีอาการคอก้มโน้มมาด้านหน้า ทำให้มีอาการปวดหรือมีความจำกัดในการหันศีรษะ ร่างกายโน้มเอียงไปด้านข้างเหมือนผู้ป่วยที่มีกระดูกสันหลังคด มีเสียงพูดแหบ หรือเสียงแหลมมากขึ้นทำให้การพูดสื่อสารทำได้อย่างยากลำบาก มีเสียงหายใจดังที่ช่วงแรกมักเพิ่มพบในเวลากลางคืน จึงทำให้คล้ายผู้ป่วยนอนกรน และต่อมาจะพบในเวลากลางวัน ซึ่งเสียงหายใจดังเกิดจากการทำงานผิดปกติของเส้นเสียงที่เปิดได้ไม่เพียงพอ ซึ่งหากมีความรุนแรงมากและทำให้การเปิดเส้นเสียงทำได้ยาก ผู้ป่วยอาจจะหายใจไม่ออก จึงมีความจำเป็นในการทำท่อช่วยหายใจผ่านคอ หรือเจาะคอ เพื่อรักษาชีวิตของผู้ป่วย ผู้ป่วยหลายรายมีภาวะนอนละเมอพูดและเตะต่อยในเวลากลางคืนคล้ายในผู้ป่วยโรคพาร์กินสันด้วย

            การตรวจวินิจฉัยสำหรับโรคเอ็มเอสเอ

            การวินิจฉัยโรคเอ็มเอสเอ อาศัยอาการทางคลินิกร่วมกับการตรวจสแกนคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าสมอง ที่มักพบความฝ่อเล็กลงของก้านสมองหรือสมองน้อย และ/หรือ สมองส่วนลึก ภาพสแกนสมองยังมีความจำเป็นในการวินิจฉัยแยกโรคกับโรคอื่นเช่น โรคเส้นเลือดสมองตีบ หรือโรคเซจากกรรมพันธุ์ ในกรณีที่ผู้ป่วยมีอาการทางคลินิกเข้าได้กับโรคเอ็มเอสเอ แต่ภาพสแกนสมองปกติ แพทย์อาจพิจารณาส่วนตรวจเพทสแกนเพิ่มเติม การตรวจเอฟดีจีเพทมักจะพบการลดลงของเมตาบอลิสมของน้ำตาลกลูโคสในก้านสมอง สมองน้อยและสมองส่วนลึก การตรวจเอฟโดปาเพทอาจจะพบการลดลงของสารสื่อประสาทโดปามีนซึ่งอาจจะเป็นแบบสมมาตรหรือไม่สมมาตรก็ได้ นอกจากนี้ยังมีการตรวจการทำงานของระบบประสาทอัตโนวัติเพื่อช่วยในการวินิจฉัย เนื่องจากโรคเอ็มเอสเอเป็นโรคต้องวินิจฉัยแยกกับโรคอื่น ๆ อีกมากมาย แพทย์ผู้ดูแลอาจจะจำเป็นต้องมีการตรวจเลือดหรือน้ำไขสันหลังเพิ่มเติมในการวินิจฉัยด้วยเช่นกัน

โรคซีบีเอส (CBS, corticobasal syndrome)

          โรคซีบีเอส เป็นโรคพาร์กินสันเทียมที่พบได้น้อยกว่าโรคพีเอสพี และโรคเอ็มเอสเอ โรคซีบีเอสเกิดจากการสะสมของโปรตีนทาวคล้ายโรคพีเอสพี แต่พยาธิสภาพ หรือลักษณะความผิดปกติของการสะสมของโปรตีนทาวในสมอง รวมถึงอาการทางคลินิกมีความแตกต่างกัน อย่างไรก็ตามมีโรคอื่น ๆ ที่เกิดจากการสะสมที่ผิดปกติของโปรตีนชนิดอื่นที่สามารถมาด้วยอาการทางคลินิกคล้ายโรคซีบีเอสได้มากมายเช่น โรคอัลไซเมอร์ โรคสมองส่วนหน้าและสมองส่วนขมับฝ่อ เป็นต้น

            อาการทางคลินิกของโรคซีบีเอส

            อาการของโรคซีบีเอส เกิดจากความผิดปกติสองส่วน ประกอบด้วยความผิดปกติของสมองส่วนนอก (cortex) และความผิดปกติของสมองส่วนลึก (basal ganglia) ร่วมกับมีความไม่สมมาตรของอาการระหว่างร่างกายซีกซ้ายและซีกขวาที่ชัดเจน อาการที่ทำให้คล้ายโรคพาร์กินสัน กล่าวคือมีอาการที่เกิดจากความผิดปกติของสมองส่วนลึก ทำให้มีอาการเคลื่อนไหวช้าและอาการกล้ามเนื้อแข็งตึง ร่วมกับมีความไม่สมมาตรของอาการ เนื่องจากการที่มีอาการเคลื่อนไหวช้า กล้ามเนื้อแข็งตึงที่ไม่สมมาตรสามารถดูคล้ายผู้ป่วยโรคพาร์กินสันระยะแรกได้เช่นกัน อย่างไรก็ตามความไม่สมมาตรของอาการและการมีอาการอื่นดังจะกล่าวถึงต่อไปจะเห็นได้อย่างชัดเจนมากขึ้นในโรคซีบีเอส นอกจากนี้สิ่งที่ช่วยทำให้แพทย์แยกระหว่างโรคซีบีเอสและโรคพาร์กินสันได้คือ อาการทางการเคลื่อนไหวในโรคซีบีเอสจะมีการตอบสนองได้ไม่ดีกับยาลีโวโดปาหรือตอบสนองเฉพาะในระยะแรกของโรค ผู้ป่วยอาจมีอาการกล้ามเนื้อบิดเกร็ง ทำให้แขนหรือขาเกร็งแข็งมากได้ และบางรายมีอาการกล้ามเนื้อกระตุกร่วมด้วยทำให้ทำกิจวัตรประจำวันได้อย่างยากลำบากมาก

            อาการที่เกิดจากความผิดปกติของสมองส่วนนอก คือการเสียความสามารถในการควบคุมของร่างกาย หรือที่เรียกว่า apraxia ในคนปกติสามารถควบคุมใช้งานร่างกายได้อย่างคล่องแคล่วเนื่องจากมีการเรียนรู้ทางการเคลื่อนไหวมาแต่เด็ก ทำให้การเคลื่อนไหวที่ซับซ้อนบางอย่างสามารถทำได้อย่างรวดเร็วเช่น การผูกเชือกรองเท้า การติดกระดุมเสื้อ การเดิน เป็นต้น แต่ความสามารถนี้จะสูญเสียไปในโรคซีบีเอส ทำให้สมองของผู้ป่วยสั่งการการใช้งานมือหรือเท้าได้ไม่ดี แม้ผู้ป่วยจะมีแรงของกล้ามเนื้อมือหรือเท้าปกติ แต่การที่ไม่สามารถควบคุมได้ จะเหมือนผู้ป่วยไม่สามารถใช้มือทำอะไรได้เลย หรือเท้าไม่สามารถก้าวเดินได้ปกติ การเสียความสามารถในการควบคุมนี้ยังสามารถเกิดได้กับการพูดและการเดินได้ด้วย ผู้ป่วยโรคซีบีเอสบางรายอาจมีอาการที่รู้สึกว่าแขนและขาไม่ใช่ของตนเอง ที่เรียกว่า alien limb phenomenon กล่าวคือ ผู้ป่วยไม่ทราบว่ามีการขยับของแขนและขาของตนเอง หรือผู้ป่วยคิดว่าแขนและขาของตนเองเป็นของคนอื่น ทำให้ไม่สนใจ หรือขณะผู้ป่วยใช้งานมือหรือขาของร่างกายซีกที่ปกติ แต่ซีกที่ผิดปกติกลับเคลื่อนไหวมาขัดขวางการเคลื่อนไหวของร่างกายในซีกที่ปกติเอง ซึ่งอาการนี้เกิดจากความผิดปกติของสมองส่วนนอกที่เรียกว่าพาไรทัล (parietal) ซึ่งอาการเหล่านี้รบกวนการใช้ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยอย่างมาก

            ดังกล่าวข้างต้นว่า ผู้ป่วยโรคพีเอสพี อาจจะมีอาการของโรคซีบีเอสปะปนได้ ในทางกลับกันผู้ป่วยโรคซีบีเอสก็สามารถมีอาการของโรคพีเอสพีปะปนได้เช่นกัน ซึ่งส่วนนี้คาดว่าเนื่องจากทั้งสองโรคมีความผิดปกติที่เกิดจากการสะสมของโปรตีนทาวคล้ายกัน

            การตรวจวินิจฉัยสำหรับโรคซีบีเอส

            การวินิจฉัยโรคซีบีเอส จะอาศัยอาการทางคลินิกร่วมกับการสแกนคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าสมอง พบว่ามีการฝ่อเล็กลงของสมองส่วนนอกอย่างไม่สมมาตร การสแกนคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าสมองยังช่วยในการประเมินโรคเส้นเลือดสมองตีบ หรือเนื้องอกในสมองที่ทำให้มีอาการทางการเคลื่อนไหวที่ไม่สมมาตรของโรคนี้ได้ การตรวจแดทสแกนหรือเอฟโดปาเพทเพื่อประเมินสารสื่อประสาทโดปามีนในสมองส่วนลึก จะพบความไม่สมมาตรของสารสื่อประสาทโดปามีนระหว่างสมองส่วนลึกสองข้าง และการตรวจเอฟดีจีเพทเพื่อตรวจเมตาบอลิสมของอนุพันธ์ของน้ำตาลกลูโคส พบว่ามีเมตาบอลิสมที่ลดลงอย่างไม่สมมาตรระหว่างสมองส่วนนอกทั้งสองข้าง ผู้ป่วยบางรายอาจได้รับการตรวจเลือดและน้ำไขสันหลังเพิ่มเติมเพื่อวินิจฉัยแยกโรคกับโรคอื่น

การรักษาโรคพาร์กินสันเทียม

            เป้าหมายหลักของการรักษาโรคพาร์กินสันเทียมคือการทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยดีขึ้น และการรักษาคล้ายโรคพาร์กินสัน แต่เนื่องจากโรคพาร์กินสันเทียมมีอาการทางคลินิกที่ต่างจากโรคพาร์กินสัน และแต่ละชนิดของโรคพาร์กินสันเทียมก็มีความแตกต่างกัน ทำให้การรักษาจะมีรายละเอียดปลีกย่อยในแต่ละชนิดของโรค นอกจากนี้การออกกำลังกาย และการทำกายภาพบำบัดโดยมุ่งเป้ารักษาอาการทางการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติในผู้ป่วยแต่ละรายก็มีความสำคัญ ซึ่งหากได้รับการปรึกษาจากแพทย์เวชศาสตร์ฟื้นฟู หรือนักกายภาพบำบัดที่มีความเชี่ยวชาญ จะทำให้การทำกายภาพมีเป้าหมายที่ชัดเจนมากยิ่งขึ้น ข้อควรระวังอย่างหนึ่งคือ ไม่แนะนำการรักษาด้วยการกระตุ้นสมองส่วนลึกในผู้ป่วยกลุ่มนี้ เนื่องจากมักไม่ทำให้อาการของโรคดีขึ้นหรือบางรายอาการถดถอยลง แม้การรักษาด้วยวิธีนี้จะมีการตอบสนองที่ดีมากสำหรับผู้ป่วยโรคพาร์กินสันที่มีภาวะแทรกซ้อนทางการเคลื่อนไหวก็ตาม

            แม้โรคพาร์กินสันเทียมจะทำให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตที่ถดถอยอย่างมาก และการรักษาในปัจจุบันยังมีความจำกัดอยู่มาก แต่ยังมีการวิจัยเพื่อหาทางรักษาผู้ป่วยโรคกลุ่มนี้อย่างต่อเนื่อง เพื่อหวังให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น หรือดีที่สุดคือช่วยชะลอการดำเนินโรค

            โดยสรุปโรคพาร์กินสันเทียมเป็นโรคความเสื่อมทางระบบประสาทที่สามารถแสดงอาการได้คล้ายโรคพาร์กินสัน แต่ตัวโรคมีความซับซ้อนและมีรายละเอียดของโรคมากกว่าโรคพาร์กินสัน ผู้ป่วยที่สงสัยโรคกลุ่มนี้ควรได้รับการตรวจประเมินโดยประสาทแพทย์หรือประสาทแพทย์ที่มีความเชี่ยวชาญด้านโรคเคลื่อนไหวผิดปกติเพื่อได้รับการวินิจฉัยที่ถูกต้อง และให้การรักษาที่เหมาะสมต่อไป

เอกสารอ้างอิง

1. Bloem BR, Okun MS, Klein C. Parkinson's disease. Lancet. 2021 Jun 12;397(10291):2284-2303. doi: 10.1016/S0140-6736(21)00218-X. Epub 2021 Apr 10. PMID: 33848468.
2. Rowe JB, Holland N, Rittman T. Progressive supranuclear palsy: diagnosis and management. Pract Neurol. 2021 Oct;21(5):376-383. doi: 10.1136/practneurol-2020-002794. Epub 2021 Jul 2. PMID: 34215700; PMCID: PMC8461411.
3. Coughlin DG, Litvan I. Progressive supranuclear palsy: Advances in diagnosis and management. Parkinsonism Relat Disord. 2020 Apr;73:105-116. doi: 10.1016/j.parkreldis.2020.04.014. Epub 2020 May 25. PMID: 32487421; PMCID: PMC7462164.
4. Beyer L, Meyer-Wilmes J, Schönecker S, et al. Clinical Routine FDG-PET Imaging of Suspected Progressive Supranuclear Palsy and Corticobasal Degeneration: A Gatekeeper for Subsequent Tau-PET Imaging? Front Neurol. 2018 Jun 20;9:483. doi: 10.3389/fneur.2018.00483. PMID: 29973914; PMCID: PMC6019471.
5. Jin J, Su D, Zhang J, Li X, Feng T. Tau PET imaging in progressive supranuclear palsy: a systematic review and meta-analysis. J Neurol. 2023 May;270(5):2451-2467. doi: 10.1007/s00415-022-11556-3. Epub 2023 Jan 12. PMID: 36633672.
6. Goh YY, Saunders E, Pavey S, et al. Multiple system atrophy. Pract Neurol. 2023 Jun;23(3):208-221. doi: 10.1136/pn-2020-002797. Epub 2023 Mar 16. PMID: 36927875; PMCID: PMC10314081.
7. Poewe W, Stankovic I, Halliday G, et al. Multiple system atrophy. Nat Rev Dis Primers. 2022 Aug 25;8(1):56. doi: 10.1038/s41572-022-00382-6. PMID: 36008429.
8. Pantelyat A. Progressive Supranuclear Palsy and Corticobasal Syndrome. Continuum (Minneap Minn). 2022 Oct 1;28(5):1364-1378. doi: 10.1212/CON.0000000000001158. PMID: 36222770.
9. Constantinides VC, Paraskevas GP, Paraskevas PG, et al. Corticobasal degeneration and corticobasal syndrome: A review. Clin Park Relat Disord. 2019 Aug 30;1:66-71. doi: 10.1016/j.prdoa.2019.08.005. PMID: 34316603; PMCID: PMC8288513.
10. Di Stasio F, Suppa A, Marsili L, et al. Corticobasal syndrome: neuroimaging and neurophysiological advances. Eur J Neurol. 2019 May;26(5):701-e52. doi: 10.1111/ene.13928. Epub 2019 Mar 15. PMID: 30720235.